急性全植物神经功能不全是以急性或亚急性起病，表现为周围交感神经和副交感神经节前、 节后自主神经功能障碍包括瞳孔、胃肠道、心血管、体温调节、膀胱和直肠、泪腺、涎腺以及性功能等器官，一部分伴有周围感觉神经功能异常，一般无明显的周围运动神经功能改变。约40%患者有脑脊液蛋白含量增高, 而细胞数正常。
该患儿起病急，发病前有水痘病史半月余即病毒感染病史，开始以肠麻痹为主要首发症状，随之出现严重的ARDS、MODS，经积极机械通气及药物治疗后病情好转，但病程后期症状主要有吞咽困难，胃肠功能低下，尿潴留，大便失禁，呈大量水样便，由肛门处不自主流出，皮肤出汗减少、眼干涩无泪等交感神经和副交感神经节节后胆碱能纤维受损表现，并且合并有全身疼觉消失、四肢深感觉障碍等植物神经受损的症状，腰穿示脑脊液常规正常，蛋白及糖均明显增高；脑脊液病毒全套，寡克隆区带未见异常,针极肌电图提示神经性受损,故考虑为急性全植物神经功能不全。
急性全植物神经功能不全的发病机制目前还不甚清楚, 由于其发病前常有发热、上呼吸道感染、腹泻病史, 有的尚合并小细胞肺癌、重症肌无力、胸腺瘤、脑脊液蛋白升高等, 因此一般认为其发病与病毒感染和免疫异常反应有关。Vernino 等［2］同时还推测, 此病可能由于自主神经节中介导快速突触传导的烟碱样乙酰胆碱受体受累而导致了交感和副交感神经功能障碍。
急性全植物神经功能不全病理改变主要为周围有髓纤维、无髓纤维明显减少，有髓纤维脱髓鞘、轴索变性。根据病理改变及病变部位，将原发性急性全植物神经功能不全分为两类: 一类为神经节后轴索病变型，包括急性全自主神经病、急性自主感觉神经病、急性自主感觉运动神经病2 型；另一类为神经节前脱髓鞘型包括急性自主感觉运动神经病1 型和格林巴利综合征伴自主神经病［3］。有人认为该病是格林巴利综合征的一个变异亚型，这是因为：①两者病前均有感染史；②常有相同的病程, 约几周达高峰；③均有广泛的自主神经功能障碍；④有相同的免疫炎症机制；⑤ 均伴脑脊液蛋白增高［4］。但有研究认为本病主要病理改变是周围神经无髓纤维的明显减少, 其次是轴索变性和有髓纤维的缺失, 无明显的髓鞘脱失，不同于格林巴利综合征的周围神经局限的节段性髓鞘脱失。
目前，本病无特异治疗方法，以对症治疗为主，激素治疗多有效，主要利用激素抗炎、免疫抑制作用，又有较强的水盐代谢作用，能够改善血压，亦可合用兴奋中枢植物神经药及升压药等, 其他的治疗如抗炎、补充各种维生素、纠正水、电解质紊乱，穿弹力裤和紧身衣裤，适当活动，加强营养及护理。另外神经生长因子能够增强周围交感和感觉神经功能，可能对此亦有一定的作用。若并发呼吸肌麻痹，应及早气管切开。该病一般预后良好，经积极的治疗后多数病例在数月或一、两年后逐渐好转，能胜任正常生活和工作，少数有轻度后遗症［5］。
【参考文献】
［1］ Young RR ,Asbury AK,Corbett JL. Pure pandysautonomia with recovery［J］.Trans Am Neuro Assoc,1969,94 :355.
［2］ Steven Verninos，Phillip A,Robert D，et al.Autoantibodies to ganglionic acetylcholine receptors in autoimmune autonomic neuropathies［J］.N Engl J Med,2000, 343 (12) : 847855.
［3］ Yokota T,Hayashi M,Hirashima F,et al. Dysautonomia with acute sensory motor neuropathy. A new classification of acute autonomic neuropathy［J］.Arch Neurol , 1994，51(10):10221031.
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